Sklerodermi, , også kjent som progressiv systemisk sklerose (PSS), en autoimmun sykdom som påvirker bindevevet, vil bli dekket av legeassistenten Eksamen (PANCE). Huden er overveiende involvert, selv om ulike organer, inkludert lungene og nyrene, kan bli påvirket også. Huden blir faktisk stram på grunn av kollagenoppbygging.
Sklerodermi kan forårsake lungehypertensjon, og seriekardiale ekkokardiogrammer blir ofte bedt om å overvåke lungartarisk trykk. Nyrer og blodtrykk må også overvåkes.
Antistoffer assosiert med sklerodermi inkluderer anti-Scl-70 antistoffene. Behandling kan innebære steroider og immunosuppressive medisiner som mykofenolat (CellCept) og metotrexat (Rheumatrex).
CREST syndrom, som ikke har noe å gjøre med tannkrem, er nært relatert til sklerodermi. CREST sy n drome har fem komponenter: calcinosis, Raynauds fenomen, esophageal dysmotilitet, sclerodactyly (en stramming av fingre og tær i stedet for hele kroppen) og telangiectasias - det er CREST. Behandlingen er tverrfaglig og kan involvere farmakoterapi og kirurgisk inngrep. Du ser Raynauds fenomen i mange bindevevssykdommer og autoimmune forhold.
Hvilken av de følgende antistoffene er assosiert med sklerodermi?
(A) anti-Scl-70 antistoff
(B) anti-SSA antistoff
(C) anti-ribonukleoprotein P antistoff (anti-RNP)
(D) anti-dobbeltstrenget DNA antistoff
(E) anticentromere antistoff
Svaret er valg (A). Anti-Scl-70 antistoffer er positive for sklerodermi. Anti-RNP, valg (C), er diagnostisk for blandet bindevevssykdom (MCTD), som i reumatologiske termer betyr "litt av alt. "MCTD omfatter mange bindevevssykdommer, og du bekrefter det med antistofftesting. Valg (E) er positivt for CREST syndrom, og Choice (B) er positivt for Sjögrens syndrom.
Med antistoffer og reumatologi kan spørsmålene bli funky, med alle slags antistoffer som tilbys som svar. For PANCE bør du være kjent med de ulike reumatologiske forholdene og deres respektive antistoffer.
Du ser en pasient diagnostisert med sklerodermi på kontoret, og du merker at blodtrykket hans er 146/80 mmHg. Hva ville være ditt neste skritt?
(A) Start hydroklortiazid (Microzide).
(B) Start lisinopril (Zestril).
(C) Start amlodipin (Norvasc).
(D) Start metoprolol (Lopressor).
(E) Start terazosin (Hytrin).
Svaret er valg (B), og starter lisinopril (Zestril), som er en ACE-hemmer. Denne pasienten opplever sklerodermi nyrekrise. Signifikante inflammatoriske endringer forekommer i de små arteriene av nyrene, formidlet delvis av renin-angiotensin-aldosteronsystemet. Derfor er bruk av en ACE-hemmere så viktig her: Det kan bidra til å redde nyrefunksjonen.
Alle med sklerodermi bør ha sitt blodtrykk på undersiden (SBP på 120 eller 130-tallet). Selv om nyrefunksjonen blir verre, øker du ACE-hemmeren. Dette er det eneste unntaket fra regelen om at du skal stoppe ACE-hemmere ved innstillingen av nyresvikt.
De andre medisinene er ikke dårlige blodtrykksmedisiner, men i stillingen av sklerodermi vil ditt første valg alltid være en ACE-hemmere. Sklerodermi er et stort utbetalingstestemne og et viktig stykke klinisk kunnskap; du bør spesielt være oppmerksom på sklerodermi nyrekrise.
Hvis pasienten hadde Raynauds fenomen i stedet for sklerodermi, ville svaret på eksempelspørsmålet vært en kalsiumkanalblokker, som nifedipin. Nifedipin fungerer godt i Raynauds fenomen fordi det er en vasodilator og kan forbedre blodstrømmen til ekstremiteter. I tillegg til nifedipin, er bruk av lokal nitroglycerin salve eller pasta på de angitte sifrene også foreskrevet for å behandle Raynauds fenomen. Nitro er en kraftig vasodilator.
