Innholdsfortegnelse:
Binyren er viktig fysiologisk for øvelse og legeassistenteksamen (PANCE). Det er ansvarlig for produksjonen av kortisol, aldosteron og kjønnshormonene også. Du vil ikke savne en unormalt fungerende binyrene, enten i klinisk praksis eller på PANCE.
Den hypothalamus-hypofysen-adrenalaksen er et mini-endokrine system som er godt forbundet. Når du vurderer testspørsmål om problemer som påvirker noen av disse tre organene, tenk først på hvordan en dysfunksjon i ett organ påvirker de andre i systemet.
Lazy adrenaler
Med binyrinsuffisiens, finne ut om du har å gjøre med primær eller sekundær adrenal insuffisiens:
-
Primær: Primær adrenal insufficiency (PAI), også kjent som Addison sykdom, refererer til et problem med binyrene selv. Det er abnormiteter knyttet til både kortisol og aldosteronsekresjon.
-
Sekundær: Sekundær adrenal insuffisiens refererer til et problem med hypofysen (det kan ikke secretere ACTH), noe som påvirker binyrens evne til å utskille kortisol. I motsetning til primær adrenal insuffisiens, forblir aldosteronproduksjon intakt i sekundær binyrebarksvikt. Dette er et viktig poeng å huske på spørsmål om binyrebarksvikt.
Selv om det kan være flere etiologier av primær binyrebarksvikt, er den største årsaken en autoimmun adrenalitt som kan ødelegge binyrene. Andre årsaker inkluderer malignitet og andre infiltrative forhold og visse smittsomme prosesser.
Waterhouse-Friderichsen syndrom (WFS) er blødning av binyrene sekundært til meningokokkemi. Denne infeksjonen er svært dårlig og skyldes vanligvis Neisseria meningitidis. Infeksjonen er et systemisk problem og kan være dødelig hvis det ikke blir anerkjent tidlig - vi snakker sjokk og potensialet for å utvikle disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC).
Her er de viktigste punktene om primær adrenal insuffisiens:
-
Tidlige symptomer er ikke-spesifikke og kan bare omfatte tretthet, svakhet og vekttap. Som tilstanden forverres, kan ortostatiske symptomer oppstå, med en blodtrykksfall ved stående.
-
Klassiske funn inkluderer hyperpigmentering langs hudkroppene og redusert hår i aksel- og pubicområdene.
-
Et unormalt blodarbeidslaboratorium inneholder hyponatremi, hyperkalemi og anemi. Eosinofili kan også være til stede.
Merk at hyponatremi og hyperkalemi er tilstede ved primær adrenal insuffisiens, ikke sekundær adrenal insuffisiens. Dette skjer fordi aldosteron, hvis jobb er retensjon av natrium og utskillelse av kalium, er lav til ikke-eksisterende i primær adrenal insuffisiens, men er tilstede i sekundær binyrebarksvikt.
-
En tydelig diagnostisk test er en kort morgenkortisol på <5 mg / dL. Den bekreftende testen er cosyntropin (ACTH) stimuleringstest. Som svar på ACTH bør kortisolnivået øke med 8 til 10 poeng på 60 minutter. Hvis primær adrenal insuffisiens er tilstede, vil en cosyntropin stimuleringstest få liten eller ingen respons.
-
Behandlingen er vanligvis oral steroid erstatning, vanligvis i delte doser på totalt 5 til 7. 5 mg / dag. Hvis en person er mangelfull i aldosteron, kan syntetisk fludrocortisonacetat (Florinef) gis.
En Addisonskrise er en medisinsk nødsituasjon og krever rask anerkjennelse og behandling. I denne situasjonen stresser en betydelig kroppspressor ut en allerede underfungerende binyrene. Kjertelen kan ikke gjøre nok kortisol til å håndtere kroppspressoren.
Nøkkelen er administrasjonen av intravenøse steroider, i tillegg til volumreplosjon og trykkmedikamenter om nødvendig for å opprettholde blodtrykket. Et søk på og behandling av den underliggende årsaken, som infeksjon, er viktig. Hvis du mistenker en Addisonskrise, må du ikke vente på et kortisolnivå for å komme tilbake før du behandler tilstanden. De intravenøse steroider kan være livreddende i denne situasjonen.
Cushings syndrom
Cushings syndrom representerer en overskytende sekresjon av kortisol. Først må du fastslå at personen ikke har tatt steroider, fordi steroider forårsaker lignende symptomer. Så nøkkelen er å finne ut hva som forårsaker Cushings syndrom. Symptomer på overflødig kortisolsekresjon fra en hvilken som helst årsak inkluderer det klassiske månens ansikt, bøffelbukk, bukstriae og hypertensjon. Personer med Cushing kan også ha muskel svakhet i proksimale muskler. Du ser også vektøkning og sentripetalt fedme med Cushings syndrom. Metabolisk syndrom eller hyperglykemi, samt ødem, kan også være til stede.
Cushings syndrom diagnostiseres enten med en forhøyet 24-timers urinfri kortisol-test eller via en
dexametason-undertrykkelsestest med lav dose. Normalt, etter administrering av 1 mg dexametason ved midnatt, ser du inhibering av kortisolsekresjon av binyrene, som det fremgår av et meget lavt kortisolnivå om morgenen. Men i Cushings syndrom blir morgenkortisolen ikke undertrykt. Når en av disse testene bekrefter at noen har Cushings syndrom, må du spørre: "Hvor i kroppen blir overskytende kortisol utsatt fra? "
Cushings sykdom representerer overskytende ACTH-sekresjon fra hypofysen. Men Cushings sykdom er bare en årsak til Cushings syndrom; Andre årsaker inkluderer en svulst i binyrene eller paraneoplastisk ACTH-sekresjon fra en primær lungemalignitet. Her er sentrale punkter om Cushings syndrom:
MR er test av valg for å diagnostisere en hypofyse adenom.
-
Imaging av binyrene, vanligvis med CT-skanning, er viktig når man ser etter en binyre-svulst. Hvis du finner en binyre eller hypofyser, anbefales kirurgisk fjerning.
-
Ektopisk ACTH-produksjon som er sekundær for lungekreft, kan være forbundet med signifikant hypokalemi og metabolsk alkalose.
-
Du vurderer en 25 år gammel kvinne som har blitt overført til ICU sekundær til dyp hypotensjon. Hennes blodtrykk er 75/40 mmHg med en puls på 120 slag per minutt. Hennes monitor viser at hun har en normal sinusrytme. Til tross for intravenøs væske og pressor medisiner, forblir blodtrykket lavt. Du mistenker adrenal insuffisiens. Hva er ditt neste skritt?
(A) Kontroller en statlig tilfeldig kortisolnivå.
(B) Gjør en 24-timers urinfri kortisol.
(C) Gjør en ACTH-stimuleringstest.
(D) Gjør en lavdose dexametason-undertrykkelsestest.
(E) Gi hydrokortison 100 mg intravenøst stat.
Svaret er valg (E). Denne pasienten har sannsynligvis en Addisonskrise. Gi intravenøse steroider i denne situasjonen.